Cardiomiopatia Chagásica crônica - diagnóstico e tratamento / Chronic Chagas Cardiomyopathy - diagnosis and treatment

O diagnóstico de cardiomiopatia chagásica crônica deve ser considerado em todo paciente proveniente de áreas endêmicas, que apresente história de doença cardíaca e anormalidades no exame cardiológico, na vigência de duas reações sorológicas positivas (ELISA, imunofluorescência indireta ou hemaglutinação indireta). O ECG convencional e o ecocardiograma transtorácico são fundamentais para revelar a presença de cardiomiopatia subjacente. O tratamento da cardiomiopatia da doença de Chagas deve contemplar as diferentes formas de apresentação da moléstia ­ dor precordial, tromboembolismo, arritmias cardíacas, morte súbita e insuficiência cardíaca crônica (ICC). A dor precordial deve ser tratada com betabloqueadores, antagonistas do cálcio ou nitratos. O tratamento do tromboembolismo deve ser oferecido para os pacientes com alto risco de desenvolver o fenômeno, ou seja, que apresentam fibrilação atrial, trombose mural, tromboembolismo prévio e aqueles com o aneurisma de ponta do VE. Pacientes com taquicardia ventricular sustentada e aqueles recuperados de morte súbita devem receber implante de desfibrilador-cardioversor para a prevenção secundária de morte súbita cardíaca. O tratamento da ICC deve ser semelhante ao preconizado para a ICC de etiologia não chagásica, visto que a fisiopatologia é semelhante, contemplando-se o uso de mineralocorticoides, betabloqueadores, antagonistas da enzima conversora de angiotensinogênio em angiotensina e diuréticos. A digoxina deve ser usada com cautela nesses pacientes, preferencialmente com monitoração de níveis séricos. A terapia de ressincronização cardíaca parece ser promissora nos pacientes com tratamento medicamentoso otimizado. Na ICC terminal, o transplante cardíaco é opção terapêutica segura, tendo em vista os resultados, no mínimo, semelhantes aos observados em pacientes não chagásicos

The diagnosis of chronic Chagas cardiomyopathy should be considered in all patients from endemic areas, presenting history of heart disease and abnormalities in the cardiac examination, in the presence of two positive serologic reactions (ELISA, indirect immunofluorescence, or indirect hemagglutination). The conventional ECG and the transthoracic echocardiography are crucial to reveal the presence of underlying cardiomyopathy. The treatment of Chagas cardiomyopathy should address the different forms of the disease ­ precordial chest pain, thromboembolism, cardiac arrhythmias, sudden death, and chronic heart failure (CHF). Precordial chest pain should be treated with beta-blockers, calcium antagonists, or nitrates. The treatment of thromboembolism should be given to patients at high risk of developing the condition, i.e., that have atrial fibrillation, mural thrombosis, previous thromboembolism, and left ventricular apical aneurysm. Patients with sustained ventricular tachycardia and those with previous cardiac arrest should receive implantable cardioverter-defibrillator for secondary prevention of sudden cardiac death. The treatment of CHF is similar to that recommended to non-Chagas disease heart failure, inasmuch as the pathophysiology is similar, consisting of mineralocorticoids, beta-blockers, angiotensin converting enzyme inhibitors, and diuretics. Digoxin should be used with caution in such patients, preferentially with monitoring of serum levels. Cardiac resynchronization therapy seems promising in patients on optimized medical therapy. In end-stage CHF, heart transplantation is a safe therapeutic option, as the results are at least similar to those found in non-Chagas disease patients

Carlos Chagas Discoveries as a Drop Back to Scientific Construction of Chronic Chagas Heart Disease / Descobertas de Carlos Chagas como Pano de Fundo para a Construção Científica da Cardiopatia Chagásica Crônica

Abstract The scientific construction of chronic Chagas heart disease (CCHD) started in 1910 when Carlos Chagas highlighted the presence of cardiac arrhythmia during physical examination of patients with chronic Chagas disease, and described a case of heart failure associated with myocardial inflammation and nests of parasites at autopsy. He described sudden cardiac death associated with arrhythmias in 1911, and its association with complete AV block detected by Jacquet's polygraph as Chagas reported in 1912. Chagas showed the presence of myocardial fibrosis underlying the clinical picture of CCHD in 1916, he presented a full characterization of the clinical aspects of CCHD in 1922. In 1928, Chagas detected fibrosis of the conductive system, and pointed out the presence of marked cardiomegaly at the chest X-Ray associated with minimal symptomatology. The use of serological reaction to diagnose CCHD was put into clinical practice in 1936, after Chagas' death, which along with the 12-lead ECG, revealed the epidemiological importance of CCHD in 1945. In 1953, the long period between initial infection and appearance of CCHD was established, whereas the annual incidence of CCHD from patients with the indeterminate form of the disease was established in 1956. The use of heart catheterization in 1965, exercise stress testing in 1973, Holter monitoring in 1975, Electrophysiologic testing in 1973, echocardiography in 1975, endomyocardial biopsy in 1981, and Magnetic Resonance Imaging in 1995, added to the fundamental clinical aspects of CCHD as described by Carlos Chagas.

Resumo A construção científica da doença de Chagas crônica (DCC) começou em 1910, quando Carlos Chagas salientou a presença de arritmia cardíaca em exames físicos de pacientes com doença de Chagas crônica, e descreveu um caso de insuficiência cardíaca associada à inflamação do miocárdio e à presença de ninhos de parasitas durante a autópsia. Ele descreveu morte súbita cardíaca associada a arritmias em 1911, e sua associação ao bloqueio AV total detectado com o polígrafo de Jacquet, conforme reportou em 1912. Chagas mostrou a presença de fibrose do miocárdio como subjacente ao quadro clínico da DCC em 1916, e apresentou uma caracterização completa dos aspectos clínicos da DCC em 1922. Em 1928, Chagas detectou fibrose do sistema condutor, e apontou a presença de cardiomegalia acentuada no raio X do tórax, associada a sintomatologia mínima. O uso da reação sorológica no diagnóstico de DCC foi posta em prática clínica em 1936, após a morte de Chagas, e juntamente com o ECG de 12 derivações, revelou a importância epidemiológica da DCC em 1945. Em 1953, ficou comprovado o longo período de tempo entre a infecção inicial e o aparecimento de DCC, enquanto que a incidência anual de DCC na forma indeterminada da doença foi estabelecida em 1956. Os aspectos clínicos fundamentais de DCC descritos por Carlos Chagas foram complementados pelo uso de cateterismo cardíaco em 1965, teste ergométrico em 1973, Holter em 1973, teste eletrofisiológico em 1975, ecocardiografia em 1975, biópsia endomiocárdica em 1981 e ressonância magnética em 1995.

Determinantes prognósticos de pacientes com insuficiência cardíaca sistólica crônica secundária à hipertensão arterial sistêmica / Prognostic determinants of patients with chronic systolic heart failure secondary to systemic arterial hypertension / Determinantes pronósticos de pacientes con insuficiencia cardíaca sistólica crónica secundaria a la hipertensión arterial sistémica

FUNDAMENTO: A Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS) é importante causa de Insuficiência Cardíaca sistólica Crônica (ICC) em países em desenvolvimento. Seria necessário conhecerem-se os fatores de predição de mortalidade para pacientes com essa condição clínica para melhor tratamento científico. OBJETIVO: Determinar os fatores de risco de mortalidade geral em pacientes com ICC secundária à HAS na era moderna do tratamento da ICC por disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. MÉTODOS: Todos os pacientes rotineira e prospectivamente tratados na Clínica de Cardiomiopatia em nossa instituição de janeiro de 2000 a abril de 2008 com o diagnóstico de ICC secundária à HAS foram selecionados para o estudo. O modelo de riscos proporcionais de Cox foi utilizado para o estabelecimento de fatores de predição independentes de mortalidade geral. RESULTADOS: Cento e trinta pacientes foram estudados; 74 (57 por cento) eram homens. Trinta e um (24 por cento) pacientes faleceram; cinco (4 por cento) submeteram-se a transplante cardíaco; e 94 (72 por cento) estavam vivos ao final do estudo. A probabilidade de sobrevivência aos 12, 24, 36, 48 e 60 meses foi de 96 por cento, 93 por cento, 84 por cento, 79 por cento e 76 por cento, respectivamente. Idade (Razão de Riscos = 1,05, Intervalo de Confiança 95 por cento de 1,01 a 1,08, p = 0,01), dimensão diastólica do ventrículo esquerdo (Razão de Riscos = 1,08; Intervalo de Confiança 95 por cento de 1,02 a 1,09; p = 0,003) e terapia com betabloqueador (Razão de Riscos = 0,41; Intervalo de Confiança 95 por cento de 0,19 a 0,86; p = 0,02) foram os fatores de predição independentes de mortalidade geral. CONCLUSÃO: Idade, dimensão diastólica do ventrículo esquerdo e não uso de betabloqueador são fatores de predição independentes de mortalidade geral em pacientes com ICC sistólica secundária à HAS na população estudada.

BACKGROUND: Systemic arterial hypertension (SAH) is an important cause of chronic systolic heart failure (CHF) in underdeveloped countries. It would be desirable to know predictors of mortality for patients with this condition in order to provide proper scientific treatment. OBJECTIVE: To determine risk factors for all-cause mortality in patients with CHF secondary to SAH in the current era of heart failure therapy for left ventricular systolic dysfunction. METHODS: All patients routinely and prospectively followed at the Cardiomyopathy Clinic of our Institution from January, 2000 to April, 2008 with the diagnosis of CHF secondary to SAH were screened for the study. Cox proportional hazards model was used to establish independent predictors of all-cause mortality. RESULTS: One hundred thirty patients were included; 74 (57 percent) were male. Thirty one (24 percent) patients died, 5 (4 percent) underwent heart transplantation, and 94 (72 percent) were alive at study end. Survival probability at 12, 24, 36, 48, and 60 months was 96 percent, 93 percent, 84 percent, 79 percent, and 76 percent, respectively. Age (Hazard Ratio=1,05, 95 percent Confidence Interval 95 percent 1,01 to 1,08, p value=0,01), left ventricular diastolic dimension (Hazard Ratio=1,08; 95 percent Confidence Interval 1,02 to 1,09; p value=0,003), and B-Blocker therapy (Hazard Ratio=0,41; 95 percent Confidence Interval 0,19 to 0,86; p value=0,02) were found to be independent predictors of mortality. CONCLUSION: Age, left ventricular diastolic dimension and underuse of Beta-Blocker therapy were independent predictors of mortality for patients with CHF secondary to SAH in the population studied.

BUNDAMENTO: La Hipertensión Arterial Sistémica (HAS) es importante causa de Insuficiencia Cardíaca sistólica Crónica (ICC) en países en desarrollo. Sería necesario conocer los factores de predicción de mortalidad para pacientes con esa condición clínica para mejor tratamiento científico. OBJETIVO: Determinar los factores de riesgo de mortalidad general en pacientes con ICC secundaria a la HAS en la era moderna del tratamiento de la ICC por disfunción sistólica del ventrículo izquierdo MÉTODOS: Todos los pacientes rutinaria y prospectivamente tratados en la Clínica de Cardiomiopatía en nuestra institución de enero de 2000 a abril de 2008 con diagnóstico de ICC secundaria a la HAS fueron seleccionados para el estudio. El modelo de riesgos proporcionales de Cox fue utilizado para el establecimiento de factores de predicción independientes de mortalidad general. RESULTADOS: Ciento treinta pacientes fueron estudiados; 74 (57 por ciento) eran hombres. Treinta y un (24 por ciento) pacientes fallecieron; cinco (4 por ciento) se sometieron a transplante cardíaco; y 94 (72 por ciento) estaban vivos al final del estudio. La probabilidad de supervivencia a los 12, 24, 36, 48 y 60 meses fue de 96 por ciento, 93 por ciento, 84 por ciento, 79 por ciento y 76 por ciento, respectivamente. Edad (Razón de Riesgos = 1,05, Intervalo de Confianza 95 por ciento de 1,01 a 1,08, p = 0,01), dimensión diastólica del ventrículo izquierdo (Razón de Riesgos = 1,08; Intervalo de Confianza 95 por ciento de 1,02 a 1,09; p = 0,003) y terapia con betabloqueante (Razón de Riesgos = 0,41; Intervalo de Confianza 95 por ciento de 0,19 a 0,86; p = 0,02) fueron los factores de predicción independientes de mortalidad general. CONCLUSIÓN: Edad, dimensión diastólica del ventrículo izquierdo y no uso de betabloqueante son factores de predicción independientes de mortalidad general en pacientes con ICC sistólica secundaria a la HAS en la población estudiada.

Tratamento farmacológico da insuficiência cardíaca crônica secundária a cardiomiopatia da doença de Chagas / Pharmacological treatment of patients with chronic heart failure secondary to Chagas cardiomyopathy

O tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca crônica secundária a cardiomiopatia da doença de Chagas é feito com o uso de diuréticos, digoxina, inibidores da enzima de conversão do angiotensinogênio em angiotensina e agentes betabloqueadores. Como os agentes betabloqueadores, mas não os inibidores da enzima conversora da angiotensina, diminuem a incidência de morte súbita em pacientes com insuficiência cardíca de etiologia não-chagásica, e como a morte súbita acomete preferencialmente pacientes chagásicos com insuficiênia cardíaca leve intensidade, agentes betabloqueadores podem ser administrados para pacientes chagásicos com insuficiência cardíaca nas classes I e II da New York Heart Association. Inibidores da enzima conversora da angiotensina e diuréticos podem ser administrados primeiramente para pacientes nas classes III e IV. Após a compensação clínica, os agentes betabloqueadores devem ser administrados nas doses-alvo, se necessário à custa da diminuição da dose dos inibidores da enzima conversora da angiotensina.

O envolvimento da microcirculação coronariana nas cardiomiopatias / The involvement of coronary microvasculature in cardiomyopathies

A doença da microcirculação coronariana pode ser encontrada em vários tipos de cardiomiopatia. A cardiomiopatia dilatada idiopática, a cardiomiopatia hipertrófica, a cardiomiopatia da hipertensão arterial sistêmica e a cardiomiopatia da doença de Chagas são as que mais freqüentemente se associam à doença da microcirculação coronariana. Na maioria das vezes, ocorre estreitamenrto luminal secundário à proliferação das camadas média e íntima, visualizadas à microscopia óptica. Com o emprego da microscopia eletrônica, pode-se observar espessamento da membrana basal capilar. O mecanismo patogenético da doença da microcirculação coronariana não é conhecido. É possível que anticorpos antiendotélio, como na cardiomiopatia dilatada idiopática, assim como hipertrofia e alterações na estrutura da organização miocítica determinadas geneticamente, como na cardiomiopatia hipertrófica, sejam determinantes patogenéticos. Presente, a doença da microcirculação coronariana pode levar à hipoxia miocárdica crônica, culminando no remodelamento ventricular e no aparecimento da cardiomiopatia.

B-Adrenoceptors in rats with eletrocardiographically characterized chagas' chronic cardiomyopathy

A demarcação parasimatetica intínseca do coração é uma achado conspícuo na cardiopatia chagásica crônica (CCM). sugere-se que um predomínio simpático relativo possa causar lesões miocárdicas na CChC. Para restar essa hipótese nós determinamos o número (Bmac) e a constante de dissociação (Kd) dos receptores b-adrenergicos miocárdicos em ratos cronicamente infectados como o T. cruzi. Onze ratos infectados foram submetidos ao eletrocardiograma de superfície (ECG) juntamente com seis não infectados. Três dos 11 ratos infectados apresentaram ECGs normais. Oito ratos infectados exibiram alterações eletrocardiográficas: aumento da onda P, desvio de eixo, alongamento do complexo QRS e elevação anormal do ponto j. Os ratos foram sacrificados e os corações removidos para exame histológico e análise de Scatchard da ligação espedífica do { 3H} - dehidroalprenolol ({3H}-DHA) em homogeneizados cardíacos. Os ratos infectados exibiram pequenos focos de miocardite e fibrose, raras alterações degenerativas das miocélulas, e ausência de parasitismo tecidual. Ratos infectados com ECGs anormais mostraram uma diminuição significativa do Bmax (146.42 ñ 36.33/fmol/mg de proteina) e do kd (5.00ñ2.33nM) quando comparados aos não infectados (82.18 ñ22.04/fmol/mg de proteina and 2,42ñ0.75nM). Nos ratos infectados e com ECG alterado, a reduçao do número dos receptores foi ainda maior. Estes resultados sugerem que o predominio simpático pode participar da patogênese da CCM

Evolução clínica de pacientes submetidos à ventriculectomia esquerda parcial / Outcome of Patients Submitted to Partial left Ventriculectomy

OBJECTIVE: To assess the efficacy of partial left ventriculectomy as a treatment for patients with end-stage heart failure. METHODS: From February to June 1995, 7 patients with end-stage heart failure underwent partial left ventriculectomy. Subsequently, patients underwent clinical evaluation every 2 months, and 2-dimensional echocardiography at the 6th and 12th months after cardiac surgery. All patients were given digitalis and diuretics at conventional doses, and captopril or enalapril at maximal tolerated doses. RESULTS: Two (28) patients died; 1 from cardiac arrhythmia associated with gastrointestinal hemorrhage, and the other suddenly. One (14) patient developed an embolic cerebrovascular accident. Four (57) patients were hospitalized for congestive heart failure; all of them had either decreased the daily dose of captopril or enalapril or discontinued the drugs by themselves. Twelve months after ventriculectomy, left ventricular ejection fraction values were greater and left ventricular diastolic dimension and functional class values lower than those found before cardiac operation. CONCLUSION: Beneficial effects of partial left ventriculectomy are observed one year after the surgical procedure. This technique, therefore, can be useful for the treatment of patients with end-stage heart failure.

Experiência inicial com a ventriculectomia parcial esquerda no tratamento da insuficiência cardíaca terminal / Initial experience with partial left ventriculectomy as a treatment for end-stage heart failure

PURPOSE: To evaluate the efficacy of left ventriculectomy, on a short term basis, as a treatment for patients with end-stage heart failure. METHODS: From February to June 1995, 7 patients with end-stage heart failure underwent partial left ventriculectomy. Before the surgical procedure, 7 (100) patients were in functional class IV. Three (42) patients needed inotropic support for hemodynamic stability. The mean daily dose of furosemide was l48.67 +/- 128.27 mg, of captopril 87.50 +/- 95.20 mg and of digoxin 0.23 +/- 0.04. Mean left ventricular diastolic dimension determined by 2-D echocardiography was 78.29 +/- 12.63 mm, mean left ventricular ejection fraction, determined by radionuclide ventriculography, was 0.15 +/- 0.05 whereas mean transpulmonary gradient and pulmonary vascular resistance in Wood units, determined by right heart catheterization, were 16.80 +/- 8.80 and 6.57 +/- 3.22, respectively. RESULTS: Sixty days after the surgery, the mean functional class was 1.71 +/- 0.48 (p = 0.009), the mean left ventricular diastolic dimension 64.67 +/- 11.41 mm (p = 0.02) and the mean left ventricular ejection fraction 0.22 +/- 0.04 (p = 0.02). CONCLUSION: The left ventriculectomy is a promising treatment for patients with end-stage heart failure.

Objetivo - Avaliar a eficácia da ventriculectomia parcial esquerda, a curto prazo, no tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca terminal. Métodos - De fevereiro a junho de 1995, 7 pacientes com insuficiência cardíaca terminal foram submetidos a ventriculectomia parcial esquerda. Antes do procedimento cirúrgico, os 7 (100%) pacientes apresentavam-se em grau funcional IV. Três (42%) pacientes faziam uso de inotrópicos para estabilização hemodinâmica. A dose média de furosemide era de 148,67 ± 128,17mg/dia, a de captopril 87,50 ± 95,20mg/dia e a de digoxina 0,23 ± 0,04mg/dia. A dimensão diastólica média do ventrículo esquerdo (VE), medida ecocardiograficamente, era de 78,29 ± 12,63mm, a fração de ejeção média do VE, determinada radioisotopicamente, era de 0,15 ± 0,05, enquanto que o gradiente transpulmonar e a resistência vascular pulmonar, em unidades Wood, estabelecidos por cateterismo, eram de 16,80 ± 8,80 e 6,57 ± 3,22, respectivamente. Resultados - Após 60 dias do procedimento cirúrgico, a classe funcional era, em média, 1,71 ± 0,48 (p= 0,009), a dimensão diastólica média do VE de 64,67 ± 11,41mm (p=0,02) e a fração de ejeção do VE 0,22 ± 0,04 (p=0,02).Conclusão - A ventriculectomia esquerda é um tratamento promissor para pacientes com insuficiência cardíaca termina

Aspectos epidemiológicos da hipertrofia ventricular esquerda / Epidemiology of left ventricular hypertrophy

A hipertrofia ventricular esquerda pode ser observada em 15 por cento dos indivíduos da populaçäo em geral submetidos ao exame ecocardiografico e em até 50 por cento dos indivíduos de determinadas populaçöes. Senilidade, hipertensäo arterial sistêmica e doença coronária arteriosclerótica Säo as situaçöes que mais frequentemente se associam à hipertrofia ventricular esquerda. Uma vez estabelecida a hipertrofia ventricular esquerda aumenta o risco de aparecimento de complicaçöes cardiovasculares letais ou näo. Pelo menos nas populaçöes de hipertensos, a regressäo medicamentosa da hipertrofia ventricular esquerda melhora o prognóstico. É possível que, em algund indivíduos, a hipertrofia ventricular esquerda seja anterior ao aparecimento de hipertensäoarterial sistêmica. No presente momento, os dados epidemiológicos disponíveis recomendam regressäo medicamentosa da hipertrofia ventricular esquerda em populaçöes de pacientes hipertensos, além do controle dos níveis tensionais.

Características clínicas de pacientes com infarto agudo do miocardio associado a doença artériosclerótica coronariana näo obstrutiva numa comunidade brasileira / Clínical Characteristics of Patients with Acute Myocardial Infarection Associated to non-Obstructive Coronary Arteriosclerotic Disease in a Brazilian Community.

De 404 casos de infarto agudo do miocárdio, 14 (3°/ 0) tinham lesões coronarianas consideradas não-obstrutivas (lesão < 70°/0) e 4 eram chagásicos. Este estudo sugere que o infarto do miocárdio sem lesões obstrutivas na comunidade brasileira tem um perfil peculiar

From 404 patients with acute myocardial infarction, 14 (3%) had coronary lesions considered not obstructive (lesion < 70%) and 4 had chronic Chagas's disease. This study suggests that acute myocardial infarction without coronary obstruction had particularfeature in the Brazilian population

Distúrbio transitório da conduçäo atrioventricular: uma causa potencial de morte súbita na miocardite por varicela; relato de caso / Transient atrioventricular conduction disorder: a potential cause of sudden death in myocarditis due to varicella: a case report

Os autores apresentam o caso de uma paciente de 4 anos de idade, hospitalizada com insuficiência cardíaca grave associada a varicela. Durante a internaçäo houve aparecimento de distúrbio de conduçäo atrioventricular transitória. Apesar da melhroa clínica inicial a paciente faleceu devido a uma broncopneumonia e a necrópsia demonstrou lesöes miocárdicas compatíveis com miocardite aguda